什么是血友病

血友病 - 概述

血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病,主要发生于男性。血友病患者体内缺少或缺失一种正常存在于血液中参与凝血的蛋白质(称为凝血因子)。只要在医生的指导下接受正确治疗,血友病患者也可以拥有一个充实和精彩的人生。

血友病最常见的两种类型是甲型血友病和乙型血友病。如果您患有甲型血友病(亦称为典型血友病),则说明您血液中的凝血因子VIII(八因子)不足或缺失。而患有乙型血友病(亦称为Christmas病)的患者,血液中缺乏足够数量的凝血因子IX(九因子)。第三种也是最少见的血友病类型是丙型血友病,这种类型的患者体内缺少或缺失凝血因子XI(十一因子)。所有类型的血友病患者体内启动凝血过程的时间长于正常人。(点击进入百特血友病关爱平台-友晴网了解详情)

作为一名血友病患者,您并非比别人更大量、更快速地出血;而是您出血持续的时间比别人更长。

事实上所有的血友病患者都是出生时就患病了。大部分的血友病患者都有家族史(血友病是一种遗传性疾病)。约有30%的血友病患者没有血友病家族史。这些患者可能是因为其母亲不知道自身携带了血友病基因,也可能是因为其基因发生了自发突变。(点击进入百特血友病关爱平台-友晴网了解详情)

 

血友病 - 历史

血友病早在圣经时代即被人们发现,中世纪时代的医生对它也很熟悉。1803年,美国费城的一名医生最先发表文章描述了血友病,但是直到30年之后血友病才被得到广泛的认识。

血友病随后发展成为“王室疾病”的代名词,因为它被英国维多利亚女王传给了欧洲王室的子孙后代。

现在我们知道血友病是一种遗传性疾病,这意味着这种疾病的发生是因为某种特定的基因不能正常工作而造成的。基因和遗传之谜可能听起来让人有些害怕,但事实并非如此,正如您在下文中将要看到的。

 

参考文献

1. World Federation of Hemophilia website. Available at http://www.wfh.org. Accessed July 31, 2008.

2. National Hemophilia Foundation website. Available at http://www.hemophilia.org. Accessed July 31, 2008.